Клинические рекомендации "Первичные иммунодефициты с преимущественной

Документ продается с актуализацией на дату продажи! В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17. 11. 2021 N 1968 данный документ применяется с 1 января 2023 года. Клинические рекомендации Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител утв. Минздравом России. ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител представляют собой генетически детерминированные заболевания, характеризующиеся нарушением процесса антителообразования в ответ на перенесенную инфекцию или вакцинацию. Данная группа включает в себя широкий спектр нозологий с вариабельными изменениями показателей гуморального и клеточного звена: от выраженного снижения всех классов сывороточных иммуноглобулинов (вплоть до их полного отсутствия) и отсутствия B-лимфоцитов до селективного дефицита антител. Содержание Клинические рекомендации Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний) 1. 1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1. 2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1. 3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1. 4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1. 5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1. 6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) Селективный IgA дефицит Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Таблица 1. Диагностические критерии ESID различных форм ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител 2. 1. Жалобы и анамнез 2. 2. Физикальное обследование 2. 3. Лабораторные диагностические исследования 2. 3. 1. Лабораторные диагностические исследования для верификации диагноза 2. 3. 2. Молекулярно-генетическая диагностика 2. 3. 3. Лабораторные диагностические исследования у пациентов с установленным диагнозом ПИД с нарушением синтеза антител 2. 4. Инструментальные диагностические исследования 2. 5. Иные диагностические исследования 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии